Se comunican dos casos de Esclerosis Tuberosa asistidos en la Unidad de Salud Bucal del Instituto del Niño y Adolescente del Uruguay (INAU). Se trata de una enfermedad de caácter genético transmitida de padres a hijos de forma autosómica dominante, aunque un alto porcentaje de casos corresponde a nuevas mutaciones. Actualmente se prefiere denominarla Complejo de Esclerosis Tuberosa por su repercución multisistémica que también incluye a la cavidad bucal.
Mucho de los pacientes manifiestan la tríada diagnóstica de Vogt: epilepsia, retarso mental y angiofibromas faciales.
Existen formas leves, moderadas y severas. Las formas leves cursan con inteligencia normal, pudiendo pasar desapercibidas. En las formas severas la calidad de vida es mala y raramente llegan a la edad adulta.
Las Manifestaciones clínicas más frecuentes son: las alteraciones del esmalte dentario y los crecimientos fibromatosos en la mucosa bucal.
Los dos casos presentes expresan algunas de estas alteraciones, particularmente se destaca hipoplasia del esmalte e hipomineralización. Esta última alteración no ha sido referida en la bibliografía internacional disponible.
ISSN: 07970374
(9) Inv.: 12-R02990 S.T.: URU v.X no 11, ej.1 ; (9) Inv.: 12-R02991 S.T.: URU v.X no 11, ej.2 ; (9) Inv.: 12-R03575 S.T.: URU v.X no 11, ej.3
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Trevellini, Graciela
Esclerosis Tuberosa. Su repercusión en la cavidad bucal. Presentación de dos casos clínicos.
En: Odontoestomatología / Universidad de Congreso (UdeC); rev.odont.estom. -- Vol. X, no. 11 (dic., 2008). -- Montevideo : Facultad de Odontología U.C.U., 2008
Se comunican dos casos de Esclerosis Tuberosa asistidos en la Unidad de Salud Bucal del Instituto del Niño y Adolescente del Uruguay (INAU). Se trata de una enfermedad de caácter genético transmitida de padres a hijos de forma autosómica dominante, aunque un alto porcentaje de casos corresponde a nuevas mutaciones. Actualmente se prefiere denominarla Complejo de Esclerosis Tuberosa por su repercución multisistémica que también incluye a la cavidad bucal.
Mucho de los pacientes manifiestan la tríada diagnóstica de Vogt: epilepsia, retarso mental y angiofibromas faciales.
Existen formas leves, moderadas y severas. Las formas leves cursan con inteligencia normal, pudiendo pasar desapercibidas. En las formas severas la calidad de vida es mala y raramente llegan a la edad adulta.
Las Manifestaciones clínicas más frecuentes son: las alteraciones del esmalte dentario y los crecimientos fibromatosos en la mucosa bucal.
Los dos casos presentes expresan algunas de estas alteraciones, particularmente se destaca hipoplasia del esmalte e hipomineralización. Esta última alteración no ha sido referida en la bibliografía internacional disponible.
ISSN: 07970374
1. ODONTOESTOMATOLOGIA; 2. ENFERMEDADES GENETICAS; 3. ENFERMEDAD DE BOURNEVILLE- PRINGLE; 4. FACOMATOSIS; 5. SINDROME AUTONOMICO DOMINANTE; 6. TRIADA DE VOGT; 7. HIPOPLASIA DEL ESMALTE; 8. FIBROMAS MUCOSOS I. Vacca, Alexis II. González, Carmen III. Salvatore, Andrea IV. Motz, Fernando V. Keochgerián Basmayean, Verónica Galilea
(9) Inv.: 12-R02990 S.T.: URU v.X no 11, ej.1 ; (9) Inv.: 12-R02991 S.T.: URU v.X no 11, ej.2 ; (9) Inv.: 12-R03575 S.T.: URU v.X no 11, ej.3