La enfermedad de von Recklinghausen, o neurofibromatosis tipo 1, es una enfermedad de origen hereditario autosómico dominante. Presenta lesiones cutáneas, malformaciones esqueléticas y algún grado de retraso mental. Es frecuente que afecte la región de cabeza y cuello. La presencia de neurofibromas, tumores de la vaina nerviosa de comportamiento benigno y crecimiento lento es altamente probable durante la evolución de la enfermedad. Los plexiformes son patognómicos de la enfermedad. La importancia de su estudio reside en el compromiso estético y funcional y en el mayor riesgo de su transformación maligna. No hay tratamiento esécífico; en general éste es sintomático y centrado en la prevención p el tratamiento de las complicaciones. Se deben realizar seguimientos clínicos e intervenciones quirúrgicas cuando las lesiones comprometen la estética o la función. La confirmación diagnóstica es sólo posterior al examen histológico. Se presenta un paciente con neurofibroma plexiforme en lengua y la revisión de la literatura sobre el tema.
ISSN: 0044881
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Saavedra, Jorge
Enfermedad de von Reckinghausen p neurofibromatosis plexiforme en lengua: Presentación de un caso clínico y revisión de la literatura
En: Revista de la Asociación Odontológica Argentina / Asociación Odontológica Argentina (AOA); raoa. -- Vol. 97, no. 4 (ago./sept., 2009). -- Buenos Aires : Asociación Odontológica Argentina (AOA), 2009
La enfermedad de von Recklinghausen, o neurofibromatosis tipo 1, es una enfermedad de origen hereditario autosómico dominante. Presenta lesiones cutáneas, malformaciones esqueléticas y algún grado de retraso mental. Es frecuente que afecte la región de cabeza y cuello. La presencia de neurofibromas, tumores de la vaina nerviosa de comportamiento benigno y crecimiento lento es altamente probable durante la evolución de la enfermedad. Los plexiformes son patognómicos de la enfermedad. La importancia de su estudio reside en el compromiso estético y funcional y en el mayor riesgo de su transformación maligna. No hay tratamiento esécífico; en general éste es sintomático y centrado en la prevención p el tratamiento de las complicaciones. Se deben realizar seguimientos clínicos e intervenciones quirúrgicas cuando las lesiones comprometen la estética o la función. La confirmación diagnóstica es sólo posterior al examen histológico. Se presenta un paciente con neurofibroma plexiforme en lengua y la revisión de la literatura sobre el tema.
ISSN: 0044881
1. PATOLOGIA ORAL; 2. NEUROFIBROMATOSIS; 3. ENFERMEDAD DE VON RECKINGHAUSEN; 4. TUMOR NERVIOSO; 5. TUMOR DE LENGUA